Böbrek Kanseri Bölüm 3 --Renal Hücreli Karsinom (RCC) Alt Tipleri

10-15 yıl önce, bir böbrek kanseri hastasından gelen pataloji raporunun sadece "Renal Hücreli Karsinom" olarak ifade edilmesi normaldi. Günümüzde, böbrek kanserinin belirli bir alt tipi ya da hücre tipinin (histoloji) tanımlanması, iyileşme şansını belirlemek (prognoz) açısından, kanserinizin evre ve derecesini bilmek kadar önemli olabilir.

Doktorunuz size, böbrek kanserinizin histolojisi, aşaması, ve evresi ile ilgili bilgi vermelidir. Eğer bu bilgiler verilmediyse, tedavi planlamasının önemli bir parçası olduğu için, bu bilgileri rahat bir şekilde istemelisiniz.

RCC'nin alt tipleri, hücrenin görünüşü ve diğer karakteristik özelliklerinin tanımından gelir:

Berrak Hücreli (konvansiyonel) RCC

En sık görülen böbrek kanseri şeklidir ve tüm vakaların %66-%75'i arasında bir rakamını temsil eder. Berrak hücreli RCC, kalıtsal bir böbrek kanserindeki von Hippel-Lindau (VHL) gen mutasyonu ile ilişkili hücre tipidir. Tümör yayılmamışsa, tümörün çıkarılmasının ardından, prognoz çok iyi olabilir. Hasta için prognoz, hem kanserin evresi (tümör büyüklüğü ve büyüme hızı) hemde aşaması (tümör hücre yapısı özellikleri) ile doğrudan ilişkilidir. Metastatik berrak hücreli hastalar daha zayıf bir prognoza sahiptir.

Papiler RCC

Vakaların yaklaşık %15'ini oluşturup, böbrek kanserinin ikinci en sık görülen şeklidir. Hücre görünümü dayalı olarak iki alt tipe ayrılmıştır: 1. Tip (%5) ve 2. Tip (%10). Siyahi Amerika'lılar arasında papiller RCC ve bu alt tip ile ilişkili (her iki böbreği de içeren) bilateral hastalığın artmış bir görünümü vardır. Hem 1.Tip hemde 2. Tip papiller RCC'nin kalıtsal formları da vardır.

Papiller RCC yayılmamış ise, cerrahi müdahaleyle tümörün çıkarılması genellikle mükemmel bir prognoz ile sonuçlanır. Ancak, papiller RCC vücuttaki başka yerlere metastaz olmuşsa, RCC için mevcut olan geleneksel tedavilerin çoğu etkisizdir.

Kromofob RCC

Bu ender rastlanan böbrek kanseri, tüm RCC vakalarının yaklaşık %5'ini  temsil eder.
Kromofob RCC'nin ailesel veya kalıtsal bir formu olan Birt-Hogg-Dube sendromu, aynı zamanda genetik bir mutasyonla ilgilidir. Kromofob RCC, kliniksel seyrinin sonlarına gelene kadar nadiren metastaz olur ve hatta lokalize yada lokal olarak ilerlemiş hastalık bile ameliyatla çıkarıldıktan sonra, genellikle mükemmel bir prognoza prognoza sahiptir. Metastatik kromofob RCC oldukça nadirdir.

Böbrek Onkositom

Bu, tüm böbrek tümörlerinin yaklaşık %5'ini oluşturan iyi huylu bir böbrek tümörüdür. Bu tümörler metastaz yapmaz, bunla beraber, büyüyerek böbrekteki lokal yapıyı istila edip, ameliyat gerektiren semptomlara neden olabilirler. Kromofob RCC ile ilgili oldukları düşünülür ve bu ikisini ayırt etmek oldukça zor olabilir. Tümör, böbreğin kısmen ya da tam olarak çıkarılması ile tedavi edilir.

Sınıflandırılmamış RCC

Renal hücreli karsinomun, %1'den azı sınıflandırılamayan bir türüdür. Bunlar, RCC'nin yukarıda listelenen daha yaygın alt tiplerinden birine uymaz. Mikroskop altında incelendiğinde, bu sınıflandırılamayan kanser hücrelerinin, daha yaygın RCC alt tiplerinin tanımlarıyla eşleşmeyen bir yapı ve genetik özellikleri olduğu görülür. Bu kategori genellikle RCC için geleneksel tedaviye yanıt vermeyen agresif tümörler içerir.

Toplayıcı Sistem Karsinom

Bu vakaların %1'inden daha azını temsil eden nadir bir böbrek kanseri olup çok agresif bir çeşididir. RCC'nin bu formu, tanı koyulduğunda genelde metastatikdir ve genç bireylerde daha sık görülür. Transizyonel hücreli karsinom tedavisinde kullanılan kemoterapi tabanlı rejimanlar gibi tedaviler kullanılır çünkü bu tümörler, immünoterapi gibi geleneksel terapilere yanıt vermez.

Medüller RCC

Bu da çok nadir olan ve agresif bir böbrek kanseri çeşididir, toplayıcı sistem karsinomunun bir varyantı olduğu düşünülmektedir. Kemoterapi, bu hastalığın tedavisi için ana odak noktası olmaya devam etmektedir.

Sarkomatoid RCC

Bu durum kötü diferansiye tip tümör ile karakterize olup, herhangi bir sıradan RCC alt tipleri ile oluşabilir. Sarkomatoid farklılaşma yüzdesi, genellikle tümörün patoloji raporunda yansıtılır ve tümör saldırganlığı ile ilgilidir. Sarkomatoid RCC ile ilişkili prognozun üniform olarak kötü olduğu düşünülüyordu, ancak şimdi yeni ilaçların mevcut olmasından dolayı tedavi için daha fazla umut var. Bu durum, böbrek kanseri yaygın bir şekilde metastaz olmuş hastalarda sık görülür. Bu form, böbrek kanseri, bazen kemoterapi ile tedavi edilir.

Transizyonel Hücreli Böbrek Kanseri

Transizyonel Hücreli Böbrek Kanseri (TTK), nadir ve potansiyel olarak çok agresif bir tümör olup, gerçek bir böbrek kanseri olarak düşünülmemelidir, ancak bunun yerine mesane kanseri ile gruplandırılmalıdır. Eğer kanser yayılmamışsa, ameliyatla böbreğin ve üreterin cerrahi olarak çıkarılması yoluyla tümör tedavi edilir, ama TKK'nin mesanede nüks etmesi yaygın bir durumdur. Tümör  büyükse veya metastaz olmuşsa, prognoz zayıftır ve tedavi seçenekleri metastatik mesane kanserinde olan tedavilere benzer olup buna kemoterapi de dahildir.
 
Kaynak:
http://www.kidneycancer.org/uploads/files/whkc-turkish.pdf



Hiç yorum yok: